何海硕 赵雪红 陈洁 张贺 胡峰

作者单位：471031 洛阳 河南 中国人民解放军第150中心医院肾病风湿科

【摘要】 对 8 例干燥综合征重叠皮肌炎患者在使用激素及免疫抑制剂治疗的基础上实施血液灌流吸附治疗，结果 8 例患者临床症状明显好转 , 皮疹、肌痛消失，口干眼干明显缓解，高球蛋白血症缓解， 2 例肾小管酸中毒症状消失。提出加强对症护理及 血液灌流 吸附的护理是提高此类疾病治疗效果的保证。

【关键词】 干燥综合征；皮肌炎；糖皮质激素；免疫抑制剂； 血液灌流 ；护理

干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病，属弥漫性结缔组织病。临床表现主要为进行性口干、眼干、消瘦。其疾病谱系可以从器官特异性自身免疫性疾病扩展到有多种腺外表现的系统性疾病 ^[1] ，多数患者同时并存皮肌炎。临床常采用糖皮质激素联合免疫抑制剂诱导缓解治疗，有一定效果，但部分患者疗效不佳，不能达到临床缓解目的，且少数患者病情进行性加重，长期使用糖皮质激素及免疫抑制剂易出现不良反应 ^[2] 。为提高此类疾病治疗效果，我科 2005 年 6 月至 2010 年 6 月对 8 例原发性干燥综合征重叠皮肌炎患者在常规使用糖皮质激素及免疫抑制剂的基础上实施血液灌流吸附治疗，临床症状均缓解，且无明显的不良反应，护理报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 8 例干燥综合征重叠皮肌炎患者，均符合 2002 年干燥综合征及皮肌炎国际分类标准 ^[3] 。其中男 2 例、女 6 例，年龄 44 ～ 67 岁。临床表现：口干 8 例，眼干 7 例，关节炎 2 例，发热 4 例 ( 体温 38 ～ 39 ℃ ) ，肌痛 4 例，皮疹 2 例，腮腺肿大 1 例，肺部损害 5 例，肝脏损害 4 例，蛋白尿 2 例，肾小管酸中毒 3 例。实验室检查： 7 例表现为高球蛋白血症， 8 例患者均检测到自身抗体，其中 7 例抗核抗体 (ANA) 阳性， 6 例抗 SSA 阳性， 4 例抗 SSB 阳性，类风湿因子阳性 6 例。 4 例唇腺活 x 阳性。 6 例肌肉活检显示：淋巴及单核细胞浸润，正常皮肤纹理消失。 5 例肌电图提示肌炎波形改变。

1.2 治疗方法行糖皮质激素 ( 泼尼松龙 30mg/d) 和环磷酰胺 (0.8 ～ 1.0g/ 次，静脉冲击治疗，每月 1 次，共 8 次 ) 联合用药，同时给予血液灌流治疗。采用股静脉或颈内静脉置管建立血液通路，使用血液透析机、珠海丽珠 HA280 树脂罐及体外循环管路配套装置进行血液灌流，每次持续 2 ～ 3h ，每日 1 次，治疗 3 ～ 6 次。监测每次血液灌流前后血浆球蛋白、血沉、 ANA 、 SSA 、 SSB 、 CRP 、 RF 等指标变化。

1.3 结果治疗过程中无 1 例发生过敏反应； 1 例出现血压降低，经对症治疗后恢复； 1 例出现血小板降低，无出血现象， 2 周后恢复。治疗后血沉、血浆球蛋白、 ANA 、 SSA 、 SSB 、 CRP 、 RF 等指标明显改善。随访 1 ～ 3 个月， 8 例患者临床症状明显好转，皮疹、肌痛消失，口干、眼干明显缓解，高球蛋白血症缓解， 2 例肾小管酸中毒症状消失。

2 护理

2.1 口眼干症的护理本病主要累及外分泌腺体，易出现口干、眼干等症状。指导患者每日用生理盐水湿润口腔，可咀嚼无糖口香糖等刺激唾液腺分泌，保持口腔清洁并勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。佩戴的义齿每日用 1 ∶ 200 的 “84” 消毒液浸泡消毒 ^[4] 。干眼症患者，采用生理盐水冲洗眼部， 1 次 /d ，同时使用人工泪液。外出时嘱患者戴防护镜，以保护眼睛。

2.2 皮肤护理由于汗腺受累可引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等，嘱患者勿用碱性肥皂，勤换衣裤、被褥，保持皮肤清洁。给予护肤品外涂以预防皮肤干裂；冬季嘱患者减少沐浴次数。病室内使用加湿器，保持湿度 50% ～ 60% 。有皮肤病变者，注意观察皮疹的大小、部位、形态，急性期皮肤红肿、肿胀性损害消退较慢，红斑常出现很长时间，需保持皮肤清洁，注意皮肤护理。

2.3 激素、免疫制剂治疗的护理注意观察激素及免疫制剂的不良反应，告知患者药物的药理作用、服用方法、剂量以及遵医嘱服药的重要性等，嘱患者按时、按量服用，不可私自减量或停药。关节疼痛患者服用非甾体抗炎药物时饭后服用，同时注意胃黏膜保护。本组患者住院期间未发生药物不良反应。

2.4 血液灌流 治疗的护理

2.4.1 血液灌流治疗前护理 ① 心理护理干燥综合征重叠皮肌炎患者病程较长，易反复发作，而血液灌流是一种有创性的治疗方法，患者易产生紧张、恐惧心理，甚至对治疗持怀疑的态度。责任护士需向患者解释血液灌流治疗的安全性、目的、方法、操作程序、注意事项等，让患者与病区内同类患者多交流，给患者以精神上的支持和鼓励。同时了解其紧张恐惧心理，给予针对性的心理疏导，使患者能很好地配合治疗。 ② 物品准备。治疗前详细询问病史及有无过敏史、出血性疾病史、消化道溃疡病史 ; 完善各项辅助检查，测血压、脉搏和体温等。备抗过敏药物、血液灌流所需物品、吸氧装置、心电监护仪，并用紫外线消毒房间 30 ～ 60min 。 ③ 建立良好的血管通路。采用股静脉或颈内静脉置管建立血管通路，避免直接穿刺造成患者痛苦增加恐惧感，同时可避免因血流量不足影响治疗效果。

2.4.2 血液灌流治疗中护理 ① 观察病情变化。血液灌流治疗中严密观察生命体征变化，防治低血压、高血压、心脏容量负荷大等心血管危险因素，每 15 ～ 30 分钟测血压 1 次并做好记录。本组 1 例出现血压降低，经对症治疗后血压正常。观察皮肤有无瘙痒、斑丘疹等首次灌流导致的过敏反应。如在灌流过程中患者出现寒战、发热，需密切观察，按医嘱给予静脉注射地塞米松 5 ～ 10mg 、吸氧等处理，一般不中断灌流。本组无 1 例发生过敏反应。 ② 凝血的监测护理。由于肝素用量不足、灌流器缺乏肝素化、血流量过低、管道扭曲等原因易导致体外循环凝血。在临床操作中，若发现灌流器血液颜色变暗、动脉和静脉壶内有血凝块、静脉压持续升高等，提示灌流器内阻力增加，有凝血现象，需增加肝素用量，每 30 分钟追加 5 ～ 10mg ，必要时更换灌流器。 ③ 血小板减少的监测。血小板减少是血液灌流最常见的不良反应，严重者将危及生命。血小板下降在灌流开始 0.5 ～ 1h 最显著，减少可达 40% ～ 50% ，此后逐渐回升。灌流 2 ～ 3h 结束时，血小板下降一般在 10% ～ 30%^[5] 。本组 1 例出现血小板降低，无出血现象，未做处理， 2 周后恢复。 ④ 保证血液灌流顺利进行。密切观察灌流器与动脉管道的连接部位，严防松脱，防止空气栓塞。注意保持管道通畅，避免受压、扭曲、反折、脱落，治疗结束时用空气回血，防止用生理盐水，以免被吸附的毒物重新进入体内 ^[6] 。

2.4.3 血液灌流治疗后的护理 ① 观察出血倾向。血液灌流治疗需使用肝素抗凝，每次血液灌流后需严密观察静脉插管和穿刺部位有无出血和血肿，若有出血倾向，灌流结束时用鱼精蛋白中和肝素，其用量与肝素之比为 1 ∶ 1 ，使凝血时间正常化。告知患者穿刺侧肢体勿过度用力，减少活动，保持皮肤清洁干燥。 ② 预防感染。血液灌流为有创介入性操作，加之大剂量糖皮质激素、免疫抑制剂的应用导致患者免疫力低下，血液灌流丢失了部分免疫球蛋白，患者易发生感染。严格无菌操作，穿刺部位严格消毒，注意治疗间消毒 ; 加强各项基础护理，保持病室清洁，每日用紫外线消毒 3 次，每次 30min 。保持静脉穿刺部位清洁、干燥、隔日换药 1 次，如敷料有污染应随时更换。

2.5 健康教育嘱患者避免进食辛辣食物，进食高蛋白、高热量、高维生素的食物，保证食物新鲜、调料清洁，荤素搭配，少食多餐，以适合口味为宜。保证充足营养及足够的水分，清晨空腹饮水 700ml ，饮水量 2000 ～ 2400ml/d 。出院时嘱患者和家属加强对本病的自我观察，适当锻炼提高免疫力，并建立随访卡，告知复诊时间及指征。及时给予针对性的指导和护理，提高患者的生活质量。

3 小结

血液灌流 是将患者血液经血泵引入树脂灌流器，吸附血浆内的致病物质包括各种抗体及炎症因子，将相对干净的血液成分输回体内，反复多次血液循环，达到清除患者血浆中致病物质的目的。干燥综合征患者血液中的自身抗体、球蛋白、免疫复合物均能得到有效迅速的清除，临床症状缓解快，治疗方法安全。护理质量是保障治疗能否顺利完成的关键因素，尤其要注意患者有无出血倾向、机器运转情况、体外循环血流是否通畅、有无危及生命的心血管并发症。治疗结束后加强穿刺部位的护理，防止感染。血液灌流治疗中护理工作非常重要，而护士较强的责任心和较高的业务水平是为患者提供安全、高效的血液灌流治疗的保证。

参考文献

[1]García-Carrasco M ， Ramos-Casals M ， Rosas J ， etal. Primary Sjogren syndrome ： clinical and immunologic disease patterns in a cohort of 400 patients[J]. Medicine(Baltimore) ， 2002 ， 81(4) ： 270-280.

[2] 沈凌汛，刘巧红，黄安斌，等 . 以泼尼松为主联合治疗多发性肌炎和皮肌炎 32 例 [J]. 医药导报， 2004 ， 23(4) ： 234-235. [3] 中华医学会风湿病分会 . 干燥综合征诊治指南 [J]. 中华风湿病杂志， 2002 ， 7(7) ： 446-448.

[4] 李欣 .1 例克罗恩病并发纯红细胞再生障碍性贫血及干燥综合征的护理 [J]. 护理学杂志， 2010 ； 25(5) ： 33-34.

[5] 钟冕，黄洁明，袁莺 . 血液灌流后血小板变化及其相关因素分析与对策 [J]. 海南医学， 2006 ， 17(4) ： 15-16.

[6] 王维红 . 血液灌流术救治地高辛中毒的效果观察及护理 [J]. 齐齐哈尔医学院学报， 2007 ， 28(1) ： 104-105.

（本文摘自《护理学杂志》 2011 年 9 月第 26 卷第 17 期（综合版）